قصور الغدة الدرقية الخلقية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
أسباب تطوير قصور الغدة الدرقية الخلقية. التي هي سمة من أشكال مختلفة من المرض. أعراض علم الأمراض في حديثي الولادة وأطفال السنة الأولى من الحياة. تشخيص وعلاج علم الأمراض
مثل هذا المرض، مثل قصور الغدة الدرقية الخلقية، يمكن الكشف عنها في الأيام الأولى من حياة الطفل. يتم التشخيص من خلال تحديد مستوى TSG (هرمون الثريات) في دم الطفل. يتم إجراء الدراسة في 4-5 أيام بعد الولادة في إرساء الأطفال وفي 7-14 في السابق لأوانه. في سياق التحليل، يتم تحديد سوء في قطرة واحدة من الدم، تليها استخراج المصل. إذا تجاوزت النتيجة 20 μECED / ML، فمن الضروري إجراء دراسة إضافية حول محتوى TSH في مصل الدم الوريدي.
أسباب ظهور قصور الغدة الدرقية الخلقية
دائما تقريبا، ينشأ علم الأمراض بسبب عيوب الغدة الدرقية، على سبيل المثال، أفلاطيا. أخيرا، تجدر الإشارة، وغالبا ما يرافقها غدة ectopia في جذر اللسان أو القصبة الهوائية. بدوره بدوره، يتم تشكيل التشوهات في الفترة من 4 إلى 9 أسبوع من الحمل بسبب وجود الأمراض الفيروسية في الأم المستقبل، ومضادات المناعة الذاتية، عندما تتعرض للإشعاع والمواد الكيميائية واستخدام الأدوية التي لها آثار سامة.
أقل بكثير، والأسباب مخفية بالانتهاكات الحتمية وراثيا لتوليف الهرمونات، عيوب مستقبلات الوراثة إلى التركديسين (T4)، TrioDothyronine (T3) أو هرمون الثيروتو.
قصور الغدة الدرقية الأولية تنشأ في الحالات التالية:
- مع عسرات، أفلاصيا، نقص التجزئة أو الغدة الدرقية
- في انتهاك للإفراز، التوليف، عملية التمثيل الغذائي الطرفي لهرمونات الغدة الدرقية؛
- في العلاج مع اليود المشع؛
- مع متلازمة الكلوية.
قصور الغدة الدرقية الابتدائية العابرة تتطور العوامل التالية:
إذا كانت الأم المستقبلية لها نقص في اليود؛- عند استخدام الأدوية المضادة السريعة لعلاج المرأة أثناء التسول؛
- تحت تأثير اليود الزائد في الفاكهة؛
- عند نقل زرع الأجسام المضادة لمنع الغدة الدرقية من الأم إلى الطفل.
إذا كانت الأم المستقبلية لها نقص في اليود؛يتم تشكيل قصور الغدة الدرقية الثانوية نتيجة لعيوب تطوير الجمجمة والدماغ، مع كسر الساقين الغدة النخامية أثناء الولادة أو بسبب الاختناق أو تحت أبلهيا خلقية من الغدة النخامية.
هناك أيضا قصور الغدة الدرقية الثانوية.
ما هي سمة من أشكال قصور قصور الغدة الدرقية الخلقية
عند تقليل إنتاج هرمونات الغدة الدرقية، هناك إضعاف عملهم، الذي يظهر نفسه في انتهاك للنمو والتمايز بين الخلايا والأنسجة.
الأول هو الجهاز العصبي: يتم تقليل عدد الخلايا العصبية، وتمايل خلايا الدماغ والهيكل العظمي، فإن تعظم الأثانيرال، عملية التمثيل الغذائي للمخاطب في المخاط أمر بالانزعاج، يتم تقليل نشاط عملية تكوين الدم، الابتنائية عمليات وتشكيل الطاقة، يتم تباطؤ انحلال الدهون، الموزين تتراكم، تورم.
نقطة مهمة جدا – تحديد قصور الغدة الدرقية الخلقية في الوقت المناسب عند الأطفال، والمضي قدما في علاجها، لأن تنميتها البدنية والفكرية تعتمد عليها.
مع الكشف المتأخر، التغييرات في الأنسجة والأجهزة لا رجعة فيها عمليا.
طي الكل الأعراض في حديثي الغدة الدرقية الخلقية
تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد علامة محددة، والتي يتم تحديدها على الفور من خلال وجود مرض. فقط مزيج من عدد من العلامات يتيح لك أن تشك في عدم وجود. غالبا ما يولد الأطفال المرضى مع الكثير من الوزن، فإن الاختناق هو ممكن أيضا. عادة ما يكون لديهم أطول بكثير اليرقان حديثي الولادة (أكثر من 10 أيام). إنهم ليسوا نشطين بما فيه الكفاية، مقابل خلفية ما هي الصعوبات المتعلقة بالرضاعة الطبيعية قد تحدث.
حول علم الأمراض تشير إلى انتهاكات الجهاز التنفسي، حيث تتجلى في توقف التنفس أثناء التنفس، أنفاس / إرهامات صاخبة. يتم إعاقة التنفس من خلال الأنف، والذي يرتبط مع الوذمة الرهنكرين. هناك الإمساك، الانتفاخ، براديكبارديا، انخفاض درجة حرارة الجسم. قد يطور فقر الدم، مقاومة لاستعدادات الحديد.
أما بالنسبة للأعراض الواضحة، فهناك 3-6 أشهر فقط من حياة الطفل.
تتميز علم الأمراض بتباطؤ النمو والنمو العصبي. اللياقة البدنية لدى المرضى الذين يعانون من الأطفال – غير متناسب – الأيدي والساقين قصيرة نسبيا (العظام لا تنمو طويلا)، والمعادين – واسعة، مع أصابع قصيرة. rodniki تبقى مفتوحة لفترة طويلة. واديما الموسيقى تنشأ على الجفون، وسمك، والخياشيم، والشفتين. يصبح البشرة شاحبا وجافا فاتحا فاتحا، استفززته كاروتين الدم.
القلب قد مدد بشكل معتدل الحدود، ونغماتها صماء، هناك broadycardia. البطن دائما تقريبا كسر، هل يمكن أن يكون هناك حفنة من الفتق.
قد لا يتم تحديد الغدة الدرقية (عطل) أو لتوسيع (مر المرة الميراث).
تشخيص قصور الغدة الدرقية الخلقية
كما هو مذكور، المعيار الرئيسي هو التركيز العالي من هرمون الثيرتوتروبيك – أكثر من 20 μILED / ML.
بعد تلقي هذه النتائج، يقوم الطبيب بإجراء فحص تشخيصي وفقا للخطة التالية:
- البحث عن تحديد المستوى T4؛
- اختبار الدم السريرية والكيميائية الحيوية. الأول يسمح لك بتحديد فقر الدم النوروشي في قصور الغدة الدرقية، والثاني – فرط الكولستروليمون وزيادة في مستوى البروتين الدهني في دم الأطفال على مدى 3 أشهر؛
- تخطيط القلب الكهربي. لهذا، يتم اللجوء طرق التشخيص لتحديد وجود براديكبارديا. أيضا، سيظهر ECG في علم الأمراض انخفاضا في جهد الأسنان؛
- مفاصل الأشعة الأشعة السينية. البحث يسمح لك برؤية التأخير في وتيرة التعظم. يتم تنفيذها في تحقيق 3-4 أشهر؛
- الفحص الموجات فوق الصوتية ضروري لتأكيد وجود الغدة الدرقية.
البحث عن تحديد المستوى T4؛التشخيص التفاضلي للأطفال يصل إلى عام مع متلازمة داون، والركيات، فقر الدم، اليرقان من أصل مختلف، إصابة عامة. في سن الأكبر سنا، يتم استبعاد الأمراض، التي تتميز بتأخير النمو (النانوية الناتجة، هونددروفلاسيس)، وكذلك المرض الزئامي، عيوب القلب، المخاطية، خلل انحرز الورك الخلقي.
علاج قصور الغدة الدرقية الخلقية في حديثي الولادة
دائما ما تكون ضرورية دائما للعلاج بديلا للحياة، والتي تنطوي على استلام أدوية الغدة الدرقية مع مراقبة جرعة ثابتة.
كقاعدة عامة، يستخدم Levothyroxin الصوديوم للعلاج، الذي تم إيداعه وتحوله إلى T3 نشط. خذ الأداة التي تحتاجها مرة واحدة في اليوم، في الصباح. يتم الاحتفاظ بالمستوى الفسيولوجي طوال اليوم.
فقط يمكن للطبيب التقاط الجرعة المطلوبة، لأنه يعتمد على درجة علم الأمراض.
عادة الجرعة الأولى هي 10 ميكروغرام، وأحيانا تزداد إلى 15 ميكروغرام. ثم يزيد أسبوعيا. مع جرعة مختارة بشكل صحيح، تختفي أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية من فرط نشاط الغدة الدرقية، يتم الحفاظ على TTG على المستوى الطبيعي. الاستقبال LEVYOTROXIN الصوديوم مصحوب بعلاج فيتامين.
توقعات للمستقبل
العلاج في الوقت المناسب هو العلاج الذي بدأ في الشهر الأول من الحياة. في وقت لاحق بحاجة إلى العلاج البديل. تحتاج أيضا إلى مراقبة مستوى TSG باستمرار. توقعات في هذه الحالة للتنمية العقلية والبدنية مواتية للغاية.
إذا تم إجراء التشخيص لاحقا، على سبيل المثال، لمدة 4-6 أشهر من الحياة، فإن الطفل يصل إلى الوتيرة الفسيولوجية للتنمية، ولكن يتم الحفاظ على تأخر في تشكيل الذكاء.
